Lupus – wenn sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet

Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigene Zellen und Gewebe irrtümlich angreift. Die Erkrankung kann sehr unterschiedlich verlaufen. Manche Menschen haben vor allem Haut- und Gelenkbeschwerden, während bei anderen auch innere Organe wie Nieren, Lunge, Herz oder das Nervensystem betroffen sind.

Typisch ist ein Verlauf in Schüben: Phasen mit stärkerer Krankheitsaktivität können sich mit längeren Zeiten geringer oder fehlender Beschwerden abwechseln.

Grundsätzlich wird zwischen dem kutanen Lupus erythematodes, bei dem hauptsächlich die Haut betroffen ist, und dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) unterschieden. Beim SLE handelt es sich um eine Erkrankung des gesamten Organismus. Im Folgenden steht vor allem diese systemische Form im Mittelpunkt.

Wie entsteht Lupus?

Die genaue Ursache des systemischen Lupus erythematodes ist bis heute nicht vollständig geklärt. Nach heutigem Wissen entsteht die Erkrankung durch ein komplexes Zusammenspiel genetischer Veranlagung, immunologischer Fehlregulation, hormoneller Einflüsse und verschiedener Umweltfaktoren.

Normalerweise besitzt das Immunsystem Mechanismen, mit denen es zwischen körpereigenen Strukturen und Krankheitserregern unterscheiden kann. Bei Lupus ist diese sogenannte Immuntoleranz gestört.

Das Immunsystem bildet Autoantikörper, die gegen Bestandteile des eigenen Körpers gerichtet sind. Besonders charakteristisch sind antinukleäre Antikörper, kurz ANA, sowie Antikörper gegen doppelsträngige DNA, sogenannte Anti-dsDNA-Antikörper. Auch Anti-Sm-Antikörper und weitere Autoantikörper können auftreten.

Autoantikörper können zusammen mit ihren Zielstrukturen sogenannte Immunkomplexe bilden. Diese können sich in Geweben und Organen ablagern und dort Entzündungsreaktionen auslösen. Auf diese Weise können unter anderem Haut, Gelenke, Blutgefäße und Nieren geschädigt werden.

Eine genetische Veranlagung bedeutet dabei nicht, dass Lupus zwangsläufig ausbrechen muss. Vielmehr scheinen zusätzliche Faktoren erforderlich zu sein. Dazu gehören unter anderem hormonelle Einflüsse und Umweltfaktoren. Auch UV-Strahlung kann bei Betroffenen Krankheitsaktivität auslösen oder verstärken.

Lupus betrifft deutlich häufiger Frauen als Männer und beginnt häufig im jungen Erwachsenenalter. Die MedUni Wien gibt für europäische Studien eine Prävalenz von etwa 25 bis 91 Erkrankten pro 100.000 Menschen und ein Verhältnis von Frauen zu Männern von ungefähr 10:1 an.

Welche Symptome verursacht Lupus?

Lupus wird manchmal als „Krankheit mit den vielen Gesichtern“ beschrieben. Tatsächlich können Beschwerden und Krankheitsverlauf von Mensch zu Mensch erheblich variieren.

Sehr häufig berichten Betroffene über eine ausgeprägte Fatigue. Dabei handelt es sich nicht lediglich um normale Müdigkeit. Die Erschöpfung kann massiv sein und Alltag, Beruf und soziale Aktivitäten erheblich beeinträchtigen. Zusätzlich können Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl oder geschwollene Lymphknoten auftreten.

Besonders häufig sind Beschwerden des Bewegungsapparates. Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen sowie Muskelschmerzen können auftreten. Nach Angaben der MedUni Wien kommen muskuloskelettale Beschwerden bei bis zu 95 Prozent der Erkrankten vor.

Charakteristisch sind außerdem Hautveränderungen. Bekannt ist insbesondere das Schmetterlingserythem, eine rötliche Hautveränderung über Wangen und Nasenrücken. Auch andere Hautausschläge, eine erhöhte Lichtempfindlichkeit, Veränderungen der Schleimhäute und Haarausfall können auftreten.

Manche Betroffene entwickeln ein Raynaud-Phänomen. Dabei verfärben sich vor allem Finger oder Zehen bei Kälte oder Stress zunächst weiß oder bläulich und später häufig rötlich.

Wenn Lupus innere Organe betrifft

Besonders wichtig ist beim systemischen Lupus die regelmäßige Kontrolle möglicher Organbeteiligungen. Eine der bedeutendsten Komplikationen ist die Lupusnephritis, eine entzündliche Beteiligung der Nieren. Sie kann zunächst kaum Beschwerden verursachen und beispielsweise durch Eiweiß oder Blut im Urin auffallen. Unbehandelt kann eine schwere Lupusnephritis die Nieren dauerhaft schädigen. Deshalb gehören Blutdruck-, Blut- und Urinkontrollen zur langfristigen Betreuung. EULAR betont ausdrücklich die regelmäßige Überwachung auf neue Organbeteiligungen, insbesondere auf eine Lupusnephritis.

Auch Herz und Lunge können betroffen sein. Möglich sind beispielsweise Entzündungen des Herzbeutels oder des Rippenfells. Schmerzen beim tiefen Einatmen, Atemnot oder Brustschmerzen sollten deshalb medizinisch abgeklärt werden.

Veränderungen des Blutbildes sind ebenfalls möglich. Dazu gehören Blutarmut sowie eine Verminderung weißer Blutkörperchen oder Blutplättchen. Bei einem Teil der Betroffenen treten außerdem Antiphospholipid-Antikörper auf. Diese können mit einem erhöhten Risiko für Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen verbunden sein.

Auch Gehirn und Nervensystem können in seltenen Fällen betroffen sein. Das Spektrum neuropsychiatrischer Manifestationen ist breit und reicht je nach Ursache und Krankheitsaktivität bis zu Krampfanfällen oder anderen neurologischen und psychiatrischen Symptomen.

Wie wird Lupus diagnostiziert?

Es gibt keinen einzelnen Test, mit dem ein Lupus zweifelsfrei festgestellt oder ausgeschlossen werden kann. Die Diagnose ergibt sich vielmehr aus der Kombination von Krankengeschichte, körperlicher Untersuchung, Laborbefunden und gegebenenfalls Untersuchungen der betroffenen Organe. Gerade weil die Beschwerden so unterschiedlich sein können, kann der Weg bis zur Diagnose länger dauern.

Im Blut werden zunächst häufig antinukleäre Antikörper untersucht. ANA sind bei den meisten Menschen mit SLE nachweisbar, allerdings nicht spezifisch für Lupus. Ein positiver ANA-Befund allein bedeutet deshalb nicht, dass ein Mensch Lupus hat.

Weitere wichtige Untersuchungen betreffen unter anderem Anti-dsDNA- und Anti-Sm-Antikörper sowie die Komplementfaktoren C3 und C4. Zusätzlich können Antiphospholipid-Antikörper bestimmt werden. Blutbild, Entzündungsparameter, Leber- und Nierenwerte sowie Urinuntersuchungen helfen dabei, mögliche Organbeteiligungen zu erkennen.

Besteht der Verdacht auf eine Lupusnephritis, können weiterführende Untersuchungen bis hin zu einer Nierenbiopsie erforderlich sein. Bei anderen Beschwerden kommen beispielsweise Ultraschall, Echokardiografie, Röntgen, CT oder MRT infrage.

Für wissenschaftliche Zwecke und zur einheitlichen Einordnung existieren die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2019. Dabei ist ein ANA-Nachweis mit einem Titer von mindestens 1:80 das Eingangskriterium. Anschließend werden klinische und immunologische Kriterien bewertet. Wichtig ist jedoch: Klassifikationskriterien unterstützen die Einordnung, ersetzen aber nicht die individuelle ärztliche Diagnose.

Wie wird Lupus behandelt?

Lupus ist derzeit nicht heilbar. Die Erkrankung lässt sich jedoch zunehmend besser kontrollieren. Ziel der Behandlung ist es, eine Remission oder zumindest eine möglichst geringe Krankheitsaktivität zu erreichen, Schübe zu verhindern und bleibende Organschäden zu vermeiden. Welche Therapie eingesetzt wird, hängt wesentlich davon ab, welche Organe betroffen sind und wie aktiv beziehungsweise schwer die Erkrankung verläuft.

Eine zentrale Rolle spielt Hydroxychloroquin. Nach den aktuellen EULAR-Empfehlungen soll Hydroxychloroquin grundsätzlich bei Menschen mit SLE eingesetzt werden, sofern keine Gegenanzeigen bestehen. Die Dosierung muss individuell gewählt werden und unter anderem das Risiko für Netzhautschäden berücksichtigen. Deshalb sind entsprechende augenärztliche Kontrollen wichtig.

Glukokortikoide wie Kortison können Entzündungen rasch unterdrücken und sind insbesondere bei akuten Schüben wichtig. Wegen möglicher Langzeitnebenwirkungen besteht das Ziel jedoch darin, die Dosis möglichst niedrig zu halten und Kortison nach Möglichkeit wieder abzusetzen. Die EULAR-Empfehlungen sehen Glukokortikoide deshalb vor allem als vorübergehende Therapie während erhöhter Krankheitsaktivität.

Reicht diese Behandlung nicht aus oder sind Organe betroffen, kommen immunsuppressive Medikamente zum Einsatz. Dazu gehören abhängig von der individuellen Situation beispielsweise Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat oder Cyclophosphamid.

Darüber hinaus stehen zielgerichtete Biologika zur Verfügung. Dazu gehören insbesondere Belimumab und Anifrolumab. Bei bestimmten schweren oder therapieresistenten Krankheitsverläufen kann auch Rituximab eingesetzt werden.

Eine Lupusnephritis benötigt eine besonders konsequente Behandlung. Abhängig von Form und Schweregrad werden unter anderem Glukokortikoide, Mycophenolat oder Cyclophosphamid eingesetzt. Zusätzlich können nach den aktuellen EULAR-Empfehlungen beispielsweise Belimumab oder Calcineurin-Inhibitoren wie Voclosporin beziehungsweise Tacrolimus infrage kommen.

Was können Betroffene selbst tun?

Die medikamentöse Behandlung ist nur ein Teil eines modernen Lupus-Managements. Eine große Bedeutung hat konsequenter UV-Schutz, da Sonnenlicht Krankheitsschübe und Hautveränderungen fördern kann. Das österreichische Gesundheitsportal empfiehlt unter anderem Sonnenschutz mit mindestens Lichtschutzfaktor 50 und den Verzicht auf Solarien.

Auch der Verzicht auf Rauchen ist wichtig. Lupus geht ohnehin mit einem erhöhten Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen einher. Zudem gibt es Hinweise darauf, dass Rauchen die Wirksamkeit bestimmter Therapien beeinträchtigen kann. Bewegung sollte an die individuelle Belastbarkeit angepasst werden. Gerade bei Fatigue ist es wichtig, Aktivität und Erholung sinnvoll auszubalancieren.

Ein weiterer wichtiger Punkt ist der Impfschutz, da sowohl die Erkrankung als auch immunsuppressive Therapien das Infektionsrisiko erhöhen können. Welche Impfungen sinnvoll sind und wann sie durchgeführt werden sollten, sollte mit dem Behandlungsteam abgestimmt werden. Bei Lebendimpfstoffen können unter immunsuppressiver Behandlung Einschränkungen bestehen.

Bei Kinderwunsch sollte möglichst früh mit Rheumatologie und Gynäkologie gesprochen werden. Eine Schwangerschaft ist für viele Frauen mit Lupus möglich, sollte aber möglichst in einer Phase niedriger Krankheitsaktivität geplant und medizinisch eng begleitet werden.

Leben mit Lupus

Die Prognose von Menschen mit Lupus hat sich durch frühere Diagnosen, konsequente Verlaufskontrollen und moderne Therapien erheblich verbessert. Dennoch bleibt SLE eine chronische Erkrankung, die eine langfristige medizinische Betreuung benötigt.

Besonders wichtig ist, nicht ausschließlich auf sichtbare Beschwerden zu achten. Fatigue, Schmerzen oder Konzentrationsprobleme sind für das Umfeld oft schwer nachvollziehbar, können die Lebensqualität aber erheblich beeinflussen. Eine gute Lupus-Behandlung berücksichtigt deshalb nicht nur Laborwerte und Organbefunde, sondern auch Alltag, psychische Belastung, Beruf, Familienplanung und Lebensqualität.

EULAR empfiehlt ausdrücklich ein multidisziplinäres und individuell abgestimmtes Management mit Patient:inneninformation und gemeinsamer Entscheidungsfindung. Neben der Rheumatologie können je nach Organbeteiligung unter anderem Nephrologie, Dermatologie, Kardiologie, Pneumologie, Neurologie, Augenheilkunde und Gynäkologie beteiligt sein.

Quellen:

EULAR – European Alliance of Associations for Rheumatology: Fanouriakis A. et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Annals of the Rheumatic Diseases 2024;83:15–29. DOI: 10.1136/ard-2023-224762. Die Leitlinie gehört zu den wichtigsten aktuellen europäischen Empfehlungen zur Behandlung des SLE.EULAR-Empfehlungen zum systemischen Lupus erythematodes

Österreichisches Gesundheitsportal: Medizinisch geprüfte Patienteninformation zu Ursachen, Symptomen, Diagnostik, Therapie und Leben mit Lupus.Gesundheit.gv.at – Lupus erythematodes

Medizinische Universität Wien – Klinische Abteilung für Rheumatologie: Ausführliche österreichische Fachinformation zu Pathogenese, klinischen Manifestationen, Diagnostik und Therapie des systemischen Lupus erythematodes.MedUni Wien – Systemischer Lupus erythematodes

Ansprechstellen in Österreich:

Eine wichtige erste Anlaufstelle bei Verdacht auf systemischen Lupus ist eine Fachärztin oder ein Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie. Bei überwiegendem Hautbefall ist die Dermatologie zuständig. Je nach Organbeteiligung können weitere Fachrichtungen notwendig werden. Das österreichische Gesundheitsportal empfiehlt aufgrund des chronischen Verlaufs eine langfristige und engmaschige Betreuung.

Medizinische Universität Wien / Universitätsklinikum AKH Wien – Klinische Abteilung für Rheumatologie: Hier werden unter anderem Patient:innen mit Kollagenosen wie systemischem Lupus erythematodes betreut. Für Ersttermine verweist die Ambulanz derzeit auf die Terminvergabe über 1450.Rheumatologische Ambulanzen der MedUni Wien

Klinik Hietzing, Wien – Spezialambulanz für Systemischen Lupus erythematodes, Morbus Sjögren und immunvermittelte Myositiden: Diese Ambulanz ist ausdrücklich auf die Betreuung von Menschen mit SLE und verwandten Autoimmunerkrankungen spezialisiert und arbeitet interdisziplinär.SLE-Spezialambulanz Klinik Hietzing

Österreichische Gesellschaft für Rheumatologie und Rehabilitation: Über die Rheuma-Landkarte können rheumatologische Ärzt:innen und Ambulanzen nach Bundesland gesucht werden.Rheuma-Landkarte Österreich

Lupus Selbsthilfe Wien / Lupus Austria: Die Selbsthilfe bietet Betroffenen und Angehörigen Erfahrungsaustausch und Unterstützung. Als Kontakt werden aktuell Karin Fraunberger, Telefon +43 650 402 29 89 und selbsthilfe@lupus-austria.at angegeben.

Pro Rare Austria – Allianz für seltene Erkrankungen: Die österreichische Allianz unterstützt Menschen mit seltenen Erkrankungen und Angehörige und bietet unter anderem eine Helpline an. Die Lupus Selbsthilfe Wien ist dort als Mitgliedsorganisation gelistet.Pro Rare Austria – Lupus Selbsthilfe Wien

Wichtig: 

Neu auftretende starke Atemnot, Brustschmerzen, neurologische Ausfälle, Krampfanfälle, ausgeprägte Schwellungen, deutlich verminderte Urinmenge oder andere plötzlich schwere Beschwerden sollten bei Menschen mit Lupus rasch ärztlich beziehungsweise akutmedizinisch abgeklärt werden.